Этиология и патология
Стеноз вызывает ограничение оттока из правого желудочка, что (в особенности при физической активности) ограничивает минутный объем сердца и вызывает появление клинических признаков, сопутствующих потере выносливости. Для поддержания минутного объема сердца миокард правого желудочка должен создавать повышенную силу сокращения и увеличенное давление в камере. Следовательно, скорость кровотока по суженной области возрастает, создавая турбулентность и вибрацию и, таким образом, систолический шум.
Миокард правого желудочка гипертрофируется пропорционально тяжести стеноза. Гипертрофия миокарда является концентрической, поэтому форма правого желудочка заметно изменяется и трехстворчатый клапан не может это компенсировать. Часто наблюдают недостаточность трехстворчатого клапана (в отличие от аортального стеноза), что приводит к правосторонней застойной недостаточности сердца.
Гипертрофия необходима для создания нужного давления, однако, когда она становится избыточной, возникает ишемия эндомиокарда, что приводит к образованию эктопических очагов. Возникающие при этом тахиаритмии вызывают обморок и внезапный летальный исход.
